Идиотия (идиотизм) – это глубокая форма умственной отсталости (олигофрении), которая характеризуется грубым недоразвитием мозга. Патология нередко сопровождается поражениями внутренних органов и выраженными нарушениями психических функций.
Причины возникновения
Основными причинами возникновения идиотии являются хромосомные мутации и генные аномалии. Чаще всего заболевание встречается при синдроме Дауна, болезни Шершевского-Тернера и синдроме «кошачьего крика». Также, патология возникает из-за метаболических форм врожденного слабоумия (галактоземии, фенилкетонурии и прочих).
Кроме того, появлению болезни могут способствовать причины эндогенно-наследственного характера. Среди них:
- микроцефалия;
- врожденная аномалия головного мозга;
- краниостеноз.
Другие причины:
- Инфекционные заболевания у матери во время беременности (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, краснуха).
- Ионизирующее излучение.
- Несовместимость матери и плода по резус фактору.
- Влияние токсинов на плод (например, алкоголизм родителей).
- Дефицит йода. Данный элемент необходим для нормального развития нервной системы.
- Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов (барбитуратов, сульфаниламидов, антибиотиков) во время беременности.
- Черепно-мозговая травма при прохождении через родовые пути.
Симптомы заболевания
Патологию можно обнаружить уже в первые 6 месяцев жизни ребенка. Самые ранние признаки идиотии:
- отсутствие реакции на приближение родных;
- снижение реакций на раздражители из внешней среды;
- отсутствие выраженной мимической активности, маловыразительный взгляд;
- отсутствие интереса к игрушкам.
Со временем становится более заметным отставание в моторном развитии. Такие дети начинают поздно держать голову, сидеть и ходить. Речь не развивается совсем или появляется поздно с многочисленными дефектами произношения. Пациенты могут мычать, выкрикивать отдельные звуки.
Симптомы заболевания в более старшем возрасте:
- Неустойчивость внимания или полное его отсутствие.
- Непонимание обращенной речи.
- Ограниченность эмоций.
- Неадекватность эмоциональных реакций.
- Отсутствие моторных и статических функций. Больные не в состоянии обслуживать себя самостоятельно.
- Недержание кала и мочи.
- Неуклюжая и неловкая походка.
- Хаотичные непроизвольные движения.
- Склонность к импульсивным действиям.
- Отсутствие поведенческих рамок.
- Снижение всех видов чувствительности.
- Толстый язык.
- Одутловатое лицо.
- Отсутствие чувства самосохранения.
- Вспышки злости, гнева, агрессии.
- Аутоагрессия (нанесение себе царапин и ударов).
- Преобладание инстинктивной жизни (онанизм, прожорливость).
- Практически полное отсутствие познавательной деятельности.
При тяжелой форме идиотии нередко присутствуют аномалии и пороки физического развития. Самые распространенные из них:
- мозговые и спинномозговые грыжи;
- врожденные пороки сердца;
- дефекты наружного уха;
- врожденные контрактуры суставов;
- сращения пальцев;
- слепота;
- глухота;
- дискинезия кишечника;
- дефекты развития верхних и нижних конечностей.
Формы и степени олигофрении
Умственная отсталость имеет три степени:
- дебильность;
- имбецильность;
- идиотия.
Самой тяжелой степенью олигофрении является именно идиотия. У заболевания есть две клинические формы. Рассмотрим каждую из них подробнее:
- Возбудимая. Больные находятся в состоянии психомоторного возбуждения (например, постоянно раскачиваются, машут руками или совершают однообразные движения головой).
- Торпидная. Пациенты остаются апатичными, все их действия заторможены.
Также, есть классификация патологии по степени тяжести:
- Легкая и средняя степень. Больные владеют простыми навыками самообслуживания. Они запоминают простые слова, но не всегда правильно их произносят.
- Тяжелая степень. Навыки самообслуживания и речь практически полностью отсутствуют.
Причина амавротической идиотии в нарушении обмена ганглиозидов в головном мозге. Для патологии характерно стабильное снижение интеллекта.
Классификация амавротической идиотии:
- Врожденная. Обнаруживается сразу после рождения ребенка. Присутствуют психическое недоразвитие, мышечный гипотонус, прогрессирующая гидроцефалия.
- Детская ранняя. В первые годы жизни развиваются прогрессирующие параличи, снижается зрение, появляется гиперакузия.
- Детская поздняя. Характерная симптоматика развивается к 4-м годам. Это прогрессирующее слабоумие, атрофия зрительного нерва, нарушение координации движений.
- Юношеская. К шести годам появляются вегегативно-эндокринные и двигательные расстройства, снижаются умственные способности.
- Поздняя. У взрослых появляются признаки изменения личности. Характерные признаки: пигментный ретинит, вестибуло-мозжечковый синдром, глухота.
Другие виды идиотии:
- Тимическая. Нарушается работа вилочковой железы.
- Микседематозная. Нарушается работа щитовидной железы. В кровяном русле обнаруживается недостаточная концентрация тироксина.
- Дизостотическая. Характеризуется поражением соединительной ткани.
- Ксеродермическая. Неврологические нарушения, пигментная ксеродермия, недоразвитие половых органов, низкий рост.
- Гидроцефальная. Нарушается работа желудочковой системы головного мозга. Развивается водянка головного мозга.
Диагностика
Для того, чтобы определить патологию, проводятся следующие диагностические мероприятия:
- Сбор анамнеза.
- Консультация психиатра, оценка возможностей пациента.
- Осмотр врача-невролога.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Исследование необходимо для обнаружения повреждений головного мозга.
Лечение
Идиотия является врожденной патологией, поэтому вылечить ее невозможно. В подобных случаях целесообразно проведение патогенетической терапии. Например, при эндокринопатиях врачи назначают гормоны, при энзимопатиях ─ ферменты. При низком внутричерепном давлении рекомендованы Диакарб и капельницы с магнезией.
Также, всегда проводится симптоматическое лечение. Это седативная, общеукрепляющая и дегидратационная терапия.
Для восстановления психических функций назначают препараты метаболического действия. К ним относятся:
- Пиритинол;
- Циннаризин;
- Гамма-аминомасляная кислота.
При эпилептических припадках применяют противосудорожные средства.
Возбудимая форма заболевания лечится нейролептиками, торпидная ─ требует применения стимуляторов (китайского лимонника, женьшеня).
Всем больным рекомендуется выполнение лечебной физкультуры. Регулярные занятия помогут расширить амплитуду движений, сделать их более точными.
Профилактика
Для предотвращения развития подобного заболевания, беременным необходимо придерживаться определенных рекомендаций. Вот их перечень:
- Ведение здорового образа жизни (двигательная активность, прогулки на свежем воздухе, сбалансированное питание).
- Отказ от вредных привычек (употребления алкоголя, никотина, наркотических веществ).
- Отказ от употребления лекарственных препаратов с тератогенным действием.
- Своевременное пролечивание хронических заболеваний.
- Мониторинг артериального давления.
- Медико-генетическая консультация.
- Правильное и квалифицированное ведение родов.
Идиотия считается неизлечимым заболеванием,поэтому полностью избавиться от него невозможно. Но можно в значительной степени улучшить жизнь таким пациентам,если обеспечить им надлежащий уход и регулярно проводить симптоматическую терапию.
Как лечить идиотию, если у больного отсутствуют речь и навыки самообслуживания?
У ребенка 3-х лет до сих пор нет речи, не выполняет просьбы. Из других тревожных признаков – поздно сел, начал ходить только ближе к полутора годам. До сих пор походка шаткая, координация плохая. Это говорит об умственной отсталости?
Какой прогноз у больного идиотией?