Ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит: клиника, симптомы, диагностика

Заболевание относится к ювенильным артритам (ЮА) — это воспалительные суставные патологии неясной этиологии, длящиеся не менее полутора месяцев и возникающие в возрасте до 16 лет. Код по МКБ10 М08.0. Международная лига Ассоциаций Ревматологов дает иное название болезни (классификации ILAR) —  полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит серопозитивный.

На начало XXI века врачи так и не пришли к единому мнению, как правильно классифицировать ЮРА. Существует несколько классификаций — ILAR, EULAR, ACR. В чем-то они отличаются друг от друга, но в общем их можно считать идентичными.

Клиническая картина

Диагноз ЮРА ставится 10 детям из 100 с подозрением на ЮА. Средний возраст больных 8-15 лет, но нередки случаи более раннего поражения. Мальчики болеют реже — 20% против 80%.

Среди ревматических заболеваний ЮРА встречается чаще всего. У 40-50 пациентов из 100 прогноз благоприятный. Это говорит о том, что длительность ремиссии может достигать нескольких лет. Однако обострение рано или поздно случится.

Примерно треть детей мучается от постоянных рецидивов.

Если заболевание манифестировало рано — до 5 лет, и у ребенка положительный ревматоидный фактор, это грозит развитием тяжелой формы артрита с последующей инвалидизацией.

При начале болезни после 5 лет возможна трансформация в анкилозирующий спондилит.

Причины возникновения:

• наследственность, хотя не исключается рождение здорового потомства у больных с артритом и наоборот;
• инфекционные агенты и другие средовые факторы.

Толчком к началу заболевания часто становятся:

• переохлаждение или длительное пребывание на солнце;
• суставные травмы;
• профилактические прививки от паротита, краснухи, кори (риск возрастает, если они были сделаны вскоре после бактериальной или вирусной инфекции — это доказанный факт).

Роль бактерий в возникновении патологии предполагается, но до конца это до сих пор не доказано. Вирус точно провоцирует начало острого воспалительного процесса в суставах. Провокаторами выступают вирусы Эпштейн-Барра, краснухи, Коксаки, гепатита и другие.

Симптомы

Все формы ЮА, и ревматоидная в том числе, протекают тяжело и часто заканчиваются инвалидизацией больного. Клинические симптомы в начале заболевания неспецифичны, к тому же ребенок редко может понятно объяснить, что его беспокоит, поэтому ювенильный ревматоидный артрит долгое время не удается отдифференцировать от серонегативных спондилоартропатий.

Основные симптомы заболевания — боль в суставах, ограничение их подвижности, припухлость, местная гипертермия. Нередко присоединяется офтальмологическая патология — увеит.

Заболевание начинается подостро. Всегда присутствует суставной синдром:

• Симметричное поражение коленей, локтей, голеностопов и других крупных суставов.
• Характерно поражение челюстно-лицевых суставов и шейного отдела позвоночника.
• В пораженных суставных сочленениях начинается воспалительный процесс. Это со временем приводит к поражению хрящевой ткани, а затем и костной. Сужается суставная щель, начинается анкилоз: сначала срастаются хрящевые поверхности — возникает фиброзный анкилоз, который затем переходит в костный. Сустав полностью теряет подвижность.
• Мелкие суставы кистей и стоп поражаются реже.
• Примерно у половины больных развивается деструктивный артрит.
• Характерно формирование анкилозов в лучезапястных суставах в течение первых 6-12 месяцев болезни, если проводится неадекватная терапия.

Системный вариант ювенильного ревматоидного артрита (сопровождающийся лихорадкой в течение не менее 14 дней) у детей характеризуется тяжелым течением, множественной симптоматикой, которая на взгляд неспециалиста никак не связана с суставами. Симптомы:

• Долгая изнуряющая лихорадка. Длительность неопределенная — некоторые дети мучаются месяцами, годами. Высокая температура предшествует поражению суставов.
• Эритематозная сыпь без зуда. Места локализации — по всему телу. Быстро исчезает. Усиление сыпи отмечается на фоне сильной лихорадки.
• Серозиты (перикардит — воспаление наружной оболочки сердца, плеврит — воспаление листков плевры).
• Поражение сердца. Субъективно жалобы на недостаток воздуха. У больного наблюдается отек стоп, посинение носа, губ, бледности лица.
• Остеопороз (повышенная хрупкость костей) и задержка роста. Последнее заметно проявляется, если ЮРА протекает длительно и в активной форме.
• Поражение легких. Характеризуется кашлем и затрудненным дыханием.
• Гепатоспленомегалия — одновременное увеличение печени и селезенки.
• Лимфоаденопатия — это увеличение лимфоузлов до 4-6 см, лимфоузлы обычно безболезненные, подвижные.
• Деструктивный полиартрит с множественными очагами костного некроза.
• Офтальмологические проблемы — слезотечение, снижение остроты зрения, светобоязнь, покраснение глаз. Возможно развитие глаукомы и полной слепоты.
• Ряд осложнений, среди которых сепсис, сердечно-легочная недостаточность, амилоидоз, почечная недостаточность. Возможен летальный исход.

Диагноз «системный ЮРА» ставят, если кроме лихорадки наблюдается два и более симптомов из списка выше, при этом суставных деформаций может и не быть.

Смертность от этой патологии невысока и наступает в случаях, когда присоединяется вторичная инфекция или амилоидоз, а также при несвоевременном оказании медицинской помощи.

Диагностика

Ювенильный ревматоидный артрит обязательно дифференцируют от ряда заболеваний:

• системной красной волчанки;
• септического и реактивного артритов;
• болезни Шенляйна-Геноха;
• туберкулеза;
• болезни Лайма;
• артритов вирусной природы (цитомегаловирус, гепатит B, C, вирус герпеса)
• синдрома Мари-Бамберга;
• болезни Крона;
• хронического неспецифического язвенного колита;
• острой ревматической лихорадки;
• системной склеродермии;
• ювенильного дерматополимиозита;
• гемофилии;
• острого лейкоза;
• доброкачественных и злокачественных суставных опухолей;
• неопластических процессов и других заболеваний.

Врачебный прием начинается с общей оценки состояния больного. Дается назначение на проведение рентгенографии суставов.

Стадии болезни на рентгеновских снимках:

• I — остеопороз эпифизов костей;
• II — к эпифизарному остеопорозу добавляются разволокнение хряща, единичные эрозии, уменьшение суставной щели;
• III — формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи суставов, деструктивные процессы в хряще и кости;
• IV — к картине, характерной для III стадии, добавляется анкилоз (фиброзный или костный).

Определяется функциональный класс больного:

• I – нормальное функционирование суставов;
• II – присутствует ограничение подвижности, способность к самообслуживанию в норме;
• III – сильное ограничение подвижности, что делает больного частично беспомощным при проведении ранее привычных манипуляций (проблемы с самообслуживанием);
• IV – невозможность самообслуживания.

Лабораторные исследование представлены анализами:

• периферической крови — смотрят СОЭ, лейкоцитарную формулу, содержание форменные элементы крови;
• биохимия крови — оценивают количество креатинина, билирубина, некоторых микроэлементов, общего белка;
• иммунологическими — ревмофактор, иммуноглобулины, АНФ, реактивный белок,

В обязательном порядке сдают анализы на хламидии, присутствие кишечных бактерий (шигелл, иерсиний, сальмонелл), паразитов (токсокары, токсоплазмы) и вирусов (цитомегаловирус, герпес).

Также больных направляют на аппаратную диагностику — электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, УЗИ брюшной полости, рентгенографию крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника (не всегда), ультразвуковое исследование печени и сердца, и к офтальмологу — осмотр щелевой лампой обязателен для всех пациентов с воспалением суставных сочленений.

Если полученных данных недостаточно, чтобы точно установить диагноз, проводят иммуногенетическое обследование.

Лечение

Выбор лечебной методики основывается на прогнозе заболевания. Если он неблагоприятный, назначается агрессивная терапия, при этом риск от нее должен быть меньше, чем от прогрессирования патологии.

Кроме медикаментозного лечения больному рекомендуют ограничить двигательную активность, максимально сократить нахождение на открытом солнце. Родителям придется пересмотреть рацион ребенка, уменьшив по возможности содержание в нем белковых продуктов, соли, жиров животного происхождения и углеводов, увеличив количество растительных жиров, фруктов, ягод, овощей и нежирных кисломолочных продуктов.

Дети, у которых болезнь ЮРА находится в стадии ремиссии или ее проявления слабые, проходят лечение в дневном стационаре. Если выраженность симптомов средняя или тяжелая, рекомендовано помещение больного в круглосуточный стационар.

Симптоматическое лечение

Первоначально больному назначаются нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероидные гормоны (ГКС). Это симптоматическое лечение, которое никак не влияет на развитие самой патологии — НПВП и ГКС не останавливают деструкцию костной ткани, снимая только симптомы — боль и воспаление.

Несомненная польза будет от массажа, физиотерапии — лазеротерапии, озокеритовых аппликаций, фонофореза, и лечебной физкультуры.

Пульс-терапия

Если состояние пациента критическое, показана пульс-терапия с Метилпреднизолоном. Введение гормона однократное, затем переходят к пероральному приему ГКС. После наступления терапевтического эффекта дозировку постепенно уменьшают.

Пульс-терапия предполагает внутривенное введение большой дозы глюкокортикостероидов. Обычно выбирается препарат Метилпреднизолон. При аутоиммунных заболеваниях, к которым относится и ЮРА, выработка ряда гормонов в человеческом организме снижена. Пульс-терапия и пероральный прием ГКС позволяют восстановить баланс и справиться с тяжелыми проявлениями болезни.

Основное лечение

Замедлить прогрессирование ЮРА может лишь базисная терапия. Она включает прием аминохинолиновых препаратов, цитостатиков, сульфаниламидов. Только с их помощью возможно стабилизировать состояние пациента, вызвав лабораторную и клиническую ремиссию, затормозить деструктивные процессы в костной ткани, сохранить на определенное время лечебный эффект.

Также больному назначают иммуносупрессоры. Обычно это Метотрексат. Его прописывают вместе с фолиевой кислотой — они снижает токсичное воздействие на организм иммуносупрессора. В случаях, когда назначенная первоначально доза неэффективна, врач может комбинировать Метотрексат с другими лекарственными средствами. Если состояние не стабилизировалось в течение 6 месяцев-1 года, рассматривают вариант назначения биопрепаратов, способных блокировать определенные механизмы развития аутоиммунного процесса.

Терапия системного ювенильного ревматоидного артрита

Эта форма тяжелее всего поддается лечению. В этом случае врач рассматривает возможность назначения пациенту ингибитора рецепторов интерлейкина-6 (препарат Актемра, действующее вещество тоцилизумаб) — вместе с Метотрексатом или в качестве монотерапии.

Эндопротезирование показано в случаях сильной суставной деформации, при тяжелых анкилозах.

Екатерина Бекиш

Врач-педиатр

Ювенильный ревматоидный артрит — серьезное заболевание, которое без своевременного обращения к врачу приводит к инвалидизации пациента. Лечение средней и тяжелой форм проводится в круглосуточном стационаре. Посещать врача регулярно придется даже во время ремиссии, чтобы предупредить рецидив, а если он все же произойдет, то минимизировать последствия.

Вопрос эксперту

Моей дочери поставили диагноз ЮРА, назначили лечение. Я изучила препараты — они тяжелые, имеют побочные явления и противопоказания. Не лучше ли будет обратиться к народным методам?

Не пытайтесь помочь девочке самостоятельно. Ревматоидный артрит у детей нельзя лечить народными средствами. Это лишь усугубит тяжесть течения заболевания и ухудшит прогноз — вполне вероятно, что из-за несвоевременного обращения за медицинской помощью ребенок станет инвалидом и будет вынужден всю оставшуюся жизнь принимать препараты, также возможен летальный исход.

Каких врачей нужно пройти при подозрении на ЮРА?

• Вам нужно обратиться к педиатру по месту жительства. Дальнейшие назначения сделает он. Обычно даются направления к:
• окулисту;
• эндокринологу;
• фтизиатру;
• отоларингологу;
• ортопеду-травматологу;
• гематологу;
• онкологу;
• иммунологу;
• генетику.

Скорее всего проходить всех врачей по списку вам не придется. Педиатр будет смотреть по жалобам, которые предъявляет маленький пациент. Например, к иммунологу направляют при подозрении на иммунодефицитное состояние, к фтизиатру — при увеличенных лимфоузлах, к онкологу — при общем плохом самочувствии. Окулиста проходят все дети с подозрением на ЮРА.

Сможет ли моя дочь в будущем обходиться без иммуносупрессивных препаратов?

Да, сможет, но решать это будет лечащий врач. Нужно понимать, что ЮРА — патология, которую невозможно вылечить навсегда, это пожизненный диагноз. Всегда существует риск рецидива. Состояние, когда больной обходится без противоревматических препаратов, называется нефармакологическая клиническая ремиссия. Длительность периода без лекарств должна составлять не менее 12 месяцев.

Моему сыну назначили внутрисуставные инъекции гормонов вскоре после обследования и постановки диагноза ЮРА. Правильно ли это?

Нужно ознакомиться с данными обследования и жалобами вашего сына. Внутрисуставные инъекции назначают в крайних случаях — когда нужно как можно быстрее снять сильную боль.

Моему сыну поставлен диагноз ЮРА с ранним началом. Сейчас в ремиссии. Я беременна. Ни у меня, ни у мужа никогда не было проблем с суставами. Есть ли какие-то профилактические меры, которые бы позволили избежать болезни у второго ребенка?

Все, что можно сделать — это постараться исключить провоцирующие факторы. Избегать переохлаждения, поменьше бывать на открытом солнце, минимизировать контакт с больными людьми, внимательно следить за состоянием ребенка и регулярно посещать педиатра.